治療先天性心臟病四聯症



先天性心臟病並不罕見,以香港數字為例,每一千名新生兒中有六至八名嬰兒患有先天性心臟病,即每年約有500-600個新症。在先天性心臟病中,不時會提及四聯症(患者數量約佔先天性心臟病病例的7%至10%),而所謂四聯症即指俗稱心漏的心室間隔缺損、肺動脈狹窄、心室肥厚,以及主動脈向前移位跨越心室間隔頂端等四種心臟缺損情況。由於患者隨時都會因心臟問題而失去生命,因此需儘快進行全矯正手術。

四聯症患者因心肌肥厚令血液入口處被「扼緊」,使血液無法正常流入心臟而經常出現缺氧情況。患者通常在運動時呼吸異常急促,當缺氧情況加劇時,小部份人可能出現突發性嚴重發紺,身體出現變藍或變紫的現象,若不及時救治,有機會因嚴重缺氧而死亡。部分患者在病發初期,當肺動脈狹窄情況不嚴重時,會較少出現發紺現象,只會出現輕微缺氧,但一般醫生仍可以憑著患者的心臟雜音及超聲波來診斷四聯症。

事實上,部份病情較輕的患者可以選擇利用藥物令鬆弛心肌,增加流入心臟的血液從而控制病情,待適當的時候才接受全矯正手術;但如果病童於出生後經常出現缺氧現象,則需考慮先進行導管手術以暫時紓緩病情。

在十多年前,因為治療四聯症的全矯正手術風險較高,所以大多要留待嬰兒成長到四歲時才能進行,結果患者容易因缺氧及缺血,而導致腦血管阻塞等致命風險。正因如此,大部份四聯症患者需先接受導管手術,從手部血管接駁一條人工血管到肺部,為患者提供充足的血液;使患者在減低缺氧風險的同時,幫助肺部血管發育,讓患者能待至適當的時候才接受全矯正手術。

隨着技術的進步,現時患者可提早接受全矯正手術,在部分國家甚至將接受手術的年齡提早至三個月大的患童身上,但由鑑於手術具有風險,所以大部份醫生會建議患者於九個月至一歲大時才接受全矯正手術。手術以修補四聯症患者的心漏及切除阻塞血液流通的肥厚肌肉為主要目的,現時手術的成功率甚高,死亡風險更少於百分之五。經治療後,絕大部分患者均可以完全康復,過着與正常人一樣的生活。


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